Злокачественная гипертермия при наркозе

Во время общего наркоза с пациентом может случиться злокачественная гипертермия (ЗГ). Это редкое состояние, при котором значительно ускоряется метаболизм скелетных мышц. Ткани начинают усиленно сокращаться, вызывая острую потребность в кислороде. Гипертермию несложно диагностировать и купировать, если она случилась на операционном столе, когда рядом бригада врачей. Но если промедлить, может наступить летальный исход. Что это такое – ЗГ? Как распознается, лечится и предупреждается?

Злокачественная гипертермия

Описание заболевания

Другое название болезни – злокачественная гиперпирексия (лихорадка). Она относится к фармакогенетическим заболеваниям, которые никак не проявляют себя, пока в организм не попадут конкретные медикаменты. В данном случае это сукцинилхолин (C₁₄H₃₀N₂O₄+₂, миорелаксант) и галогенсодержащие вещества (галотан, изофлуран). Такое случается при введении взрослого человека или ребенка в наркоз, поэтому чаще пациент узнает о злокачественной гипертермии после того, как врачи «откачали» его во время операции.

Любопытно! Еще одно неофициальное название злокачественной гипертермии – синдром Икара – по имени мифологического персонажа, который фактически погиб из-за высокой температуры. Он слишком близко подлетел к солнцу, которое расплавило воск, скреплявший его крылья.

Механизм развития

Такое состояние стремительно протекает по цепочке взаимосвязанных реакций. Препараты-триггеры (в переводе с англ. trigger – «пусковой крючок») провоцируют открытие мембран мышечных клеток, отвечающих за накопление кальция. В результате минерал начинает активно выбрасываться, приводя к мышечному сокращению. Из-за частого сокращения мышцы быстро теряют энергию, и им срочно требуется кислород.

Одновременно с этим синтезируется много углекислого газа и тепла. Последнее приводит к повышению температуры тела до критических отметок (42-45 градусов). Если не остановить процесс на этом этапе, начнется анаэробный метаболизм (обмен веществ без присутствия кислорода) и ацидоз (повышение кислотности организма), которые приведут к гибели мышечных волокон. Из-за этого в кровь начнет поступать калий и другие вещества, которые, достигнув внутренних органов, вызовут полиорганную несостоятельность и смерть.

После наркоза

Немного истории

Первые случаи ЗГ были описаны в 1960 году австралийскими терапевтами М.Денборо и Р.Ловелом, которые рассказывали о молодом парне. Ему предстояла операция под наркозом, но юноша был встревожен и не давал на это согласия, объясняя свой страх тем, что 10 из 24 его кровных родственников погибли именно во время хирургического вмешательства под общей анестезией.

Врачи изучили те случаи и убедили пациента, что дадут ему другие ингаляционные анестетики. Но галотан в них все равно был, поэтому у парня началась злокачественная гипертермия, которая в то время пока не идентифицировалась. Пациента сумели спасти. Спустя несколько лет этому же парню потребовалась операция на ногах. Анестезиолог решил попробовать спинальную (эпидуральную) анестезию, и все прошло отлично.

Ситуацией заинтересовались терапевты Денборо и Ловел, которые описали случай и получили тысячи откликов из других стран. Патогенез такого состояния стали изучать более глубоко, проводя эксперименты на свиньях. Постепенно были установлены точные причины и выявлены симптомы злокачественной гипертермии, поэтому сегодня это заболевание редко заканчивается летальным исходом.

Кстати! По статистике злокачественная гипертермия в 4 раза чаще встречается у мужчин (мальчиков), чем у женщин (девочек). И риск того, что сын переймет заболевание от родителей, составляет 100%, в то время как у дочери его может и не быть, хоть и с низкой вероятностью.

Причины и симптомы

Некоторые люди живут с этим заболеванием всю жизнь и так не узнают о нем, если не подвергаются операции под общим наркозом. Но потом их дети или внуки ложатся на операционный стол, и вдруг выявляется эта фармакогенетическая патология.

Причинами проявления злокачественной гипертермии, как уже было сказано, является попадание в организм триггеров – препаратов, которые запускают весь этот опасный механизм. За много лет исследований было выявлено, что более опасными являются именно галогенсодержащие вещества, которые и развивают реакцию гиперметаболизма. Т.е., если дать пациенту только сукцинилхолин, у него начнет развиваться легкий криз, который прекратится после кратковременного спазма.

Симптомы гипертермии

Клиническая картина злокачественной гипертермии достаточно специфическая и понятная любому врачу:

  • тахикардия, желудочковая аритмия;
  • учащенное дыхание;
  • мышечная ригидность (повышенный тонус, напряжение конечностей);
  • гипертермия (резкий подъем температуры);
  • появление «суровой» гримасы на лице;
  • покраснение, а потом посинение кожи, появление на ней мраморного рисунка;
  • потоотделение по всему телу;
  • потемнение мочи.

Впервые злокачественная гипертермия проявляется при наркозе. Очень редко в результате обследования пациента на другие заболевания может случайно выявиться и эта патология.

Классификация

Заболевание может протекать в разных клинических вариантах, различающихся по скорости проявления симптомов и интенсивности их проявления. Так выделяют 3 вида злокачественной гипертермии.

Классическая

20% случаев. Возникает сразу после введения триггера, когда хирурги еще не успели приступить к операции. Анестезиологи обычно быстро распознают и купируют это состояние, поэтому летальность не превышает 5%.

Абортивная

75% случаев. Легкое течение с проявлением далеко не всех симптомов. В частности, не развивается лихорадка, что позволяет без труда вывести пациента из состояния злокачественной гипертермии. Иногда не диагностируется вовсе из-за недостаточно явной клинической картины (симптоматику списывают на аллергию). Летальность – 2-4%.

Отсроченная

5% случаев. Протекает легко, но из-за того, что проявляется спустя сутки после попадания в организм триггеров, не всегда замечается вовремя. Летальность низкая (3-5%), но если рядом не окажется врачей, пациент может погибнуть.

Диагностика

Если злокачественная гиперпирексия проявляется во время операции под наркозом с галогенсодержащими веществами и характеризуется всеми симптомами, то сомнений в диагнозе нет. Но иногда требуется дополнительная диагностика, которая складывается из определенного алгоритма.

Диагностика

  1. Сбор анамнеза. Опрос родственников пациента на предмет случаев ЗГ у них.
  2. Лабораторные исследования крови и плазмы. Некоторые параметры указывают на то, что недавно у человека случился криз злокачественной гипертермии.
  3. Кофеин-галотановый тест. Забор кусочка мышцы и его помещение в среду, заполненную триггерами. Проводится в крайнем случае, т.к. биопсия – травматичный процесс.
  4. Молекулярно-генетическое обследование. Направлено на выявление патологического гена.

Заболевание могут определить и по сопутствующим синдромам, которые иногда встречаются у пациентов со злокачественной гипертермией. Такие люди отличаются низким ростом, отставанием в физиологическом развитии, имеют проблемы с опорно-двигательным аппаратом.

Лечение

Злокачественную гипертермию ни у детей, ни у взрослых не лечат, а только купируют приступы, потому что вне наркоза это заболевание неопасно. Но пациент должен знать о своем диагнозе и обязательно сообщать его при очередной операции, а также передавать информацию своим детям и другим близким родственниками, чтобы предостеречь и их тоже.

Неотложная помощь при первом развитии ЗГ заключается в выполнении определенной последовательности действий. Пациента срочно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Затем вводят миорелаксант дантролен, который является антидотом при развитии злокачественной гипертермии. Также пациента обязательно охлаждают, обкладывая пакетами со льдом и вводя холодный физраствор внутривенно.

Лечение гипертермии

Когда приступ проходит, проводится симптоматическое лечение:

  • глюкоза, инсулин, хлорид кальция – для устранения гиперкалиемии и ацидоза;
  • сульфат магния – для купирования аритмии;
  • тромбоциты внутривенно и антикоагулянты – для снижения свертываемости крови;
  • диуретики – для очищения почек (иногда дополнительно проводится искусственный гемодиализ).

Пациент остается в реанимации еще какое-то время, пока не нормализуются параметры давления и сердечного ритма, а также показатели крови и плазмы. Врачи постоянно следят за температурой тела, проводят коагуляционные тесты, мониторят уровень электролитов и т.д.

 

Профилактика

Все-таки о злокачественной гипертермии человек чаще узнает после приступа. Зная диагноз, в дальнейшем он сможет избегать развития такого состояния, потому что врачи будут подбирать другие виды наркоза. Альтернативными ингаляционными анестетиками для людей, страдающих ЗГ, являются закись азота и ксенон.

Также человек, узнавший о злокачественной гипертермии, может оповестить всех своих родных, чтобы они прошли полноценное обследование (особенно мужчины рода). Еще ему рекомендуют всегда носить с собой свидетельство, указывающее на ЗГ, чтобы предотвратить введение потенциально опасных анестетиков при экстренных операциях.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector